肝血管病实例1——布加氏综合征
五年前收治一位53岁女性患者，因大量腹腔积液在丈夫搀扶下住院诊治。这位患者近三年反复在本院住院诊治，大约每年要住5、6次医院，几乎在我院肝科的所有治疗组都治疗过，每次都是因为腹腔积液腹胀难以忍受来住院，住院后给予腹腔积液引流，使用利尿药物、输注白蛋白等治疗至腹水减少，腹胀减轻出院。患者到我所在的治疗组后，我询问患者病史之前没有病毒性肝炎病史，既往住院检查各型肝炎病毒血清标志物均阴性，多次检查自身免疫抗体肝抗原谱也未见异常，无饮酒嗜好、无服用损肝药物史，血清铜、铜蓝蛋白检测也均正常，多次住院的出院小结均诊断肝硬化失代偿，具体肝硬化病因未明，之前多次住院的诊治方案也都大同小异，不外乎腹腔积液引流、使用利尿药物、输注白蛋白等。入院后体检腹部膨隆，腹壁静脉曲张，肝大、脾大肋下可触及，移动性浊音阳性，双侧下肢重度凹陷性浮肿。腹部超声检查提示肝大、脾大，腹腔积液。化验检查血生化肝功能各指标除白蛋白降低外其余指标基本正常水平，其他肝科相关检查因为之前多次重复检查均未见异常，入院后未再重复检查。患者体检、腹部超声检查提示“肝大”引起了我的注意，因为一般的肝硬化患者在失代偿期都是肝脏缩小，而该患者却肝脏增大，而且腹壁静脉曲张显著，提示门静脉高压显著。我立即认识到该患者不是一般意义上的肝硬化腹水，很可能是肝血管病引起的门静脉高压所致腹水。于是安排患者行腹部超声多普勒检查肝血管状况，检查结果提示肝静脉、下腔静脉狭窄，血流信号显著减弱，提示肝静脉下腔静脉有阻塞，由此需要考虑一种少见的肝病——布加氏综合症，但需要进行肝血管造影确诊，如果确诊是布加氏综合症，根本的治疗是手术、介入治疗，药物治疗效果只能是暂时的，治疗后还会复发。因为本院不能进行肝血管造影检查、也不能进行相关的介入治疗，患者于是出院医院诊治。大约二个月后患者来本院开报销用的诊疗证明，我看到患者精神明显好转，行动利落，我询问了患者的情况，原来患者去医院后检查确诊布加氏综合症，并进行了介入治疗，不到一周腹水很快消失，回家后能自行活动，生活质量明显提高，一周前复查腹部超声未发现腹水。此后患者未再来本院住院治疗，只是每年来门诊一次复查腹部超声，一直未再有腹水出现。
肝血管病实例2——肝小静脉闭塞综合征
四年前我遇见一位药物引起的肝脏血管病变的患者。这是一位40多岁的中年男性，句容市农民，因为反复腹胀腹痛及下肢浮肿6月，加重一月入院。入院时由家人扶入病房，自主活动受限，体检腹部有腹壁静脉曲张，脾脏增大，腹部明显膨隆，有腹水征和腹膜炎体征，双侧下肢明显凹陷性浮肿。初步诊断肝硬化失代偿，大量腹腔积液、腹膜炎，门静脉高压。询问病史，患者否认既往有过肝炎病史，否认有乙肝、丙肝等病毒携带史，未输过血或献过血，无饮酒嗜好。辅助检查提示肝功能除白蛋白降低外其余指标基本正常。各型肝炎病毒血清标志物均阴性，自身免疫抗体肝抗原谱也未见异常情况。重要的发现是在腹部超声,超声提示肝小静脉闭塞，这使我想到了“肝小静脉闭塞综合征”。那么，这种病是怎么引起的呢？我详细询问了患者的病史，包括饮食、生活习惯。原来，该患者有一种喝自制“保健”茶的习惯，他自己种植一种叫“土三七”的植物，平时泡茶喝，已经喝了好几年了。至此，病因真相大白。土三七是一种中药，民间人们有时用之泡茶，泡酒饮用以保健。这种植物的成分含有吡咯生物碱，后者可引起血管病变，致血管狭窄甚而闭塞，土三七是文献报道常见引起“肝静脉闭塞综合征”的中药。经过一月多的输注白蛋白、腹腔穿刺引流腹水、使用抗菌药物治疗腹膜炎及使用螺内酯、呋塞米等药物综合治疗，患者病情显著好转，腹水明显较少，下肢浮肿消失，可随意自行活动，不再需要他人扶助，于是病情好转出院。出院时我再三嘱咐患者不能再饮用“土三七”茶了，否则病情仍会再发或进一步加重。疾病治疗最重要诊治是明确病因，若果有明确的病因或诱因，首先需要戒除病因，否则即使疾病当时治好了，疾病仍会再发甚而加重。
肝血管病实例3——肝静脉血栓形成
今年年初我接收一名老年肝病患者。该患者男性，76岁，以往没有肝病病史，一月前突发腹胀、腹部隐痛就近住入解放军医院诊治，经腹部CT检查有腹腔积液，经三次腹腔积液引流腹水仍未减少，仍反复腹胀，于2月6日转本院找我诊治。入院后体检患者全身皮肤黄染，精神萎靡，无力行走，由患者家人扶轮椅送至本院病房，腹部超声检查提示肝硬化，大量腹腔积液，肝功能轻度异常，乙型、丙型肝炎病毒血清标志物均阴性，患者既往未得过血吸虫，也无饮酒嗜好，自身免疫抗体肝抗原谱也正常。入院后首先考虑肝硬化失代偿期，当时未能明确患者肝硬化的病因。入院后药物治疗腹水减退不明显，进行了两次腹腔穿刺积液引流。为明确肝硬化病因及腹水反复发生的原因，我动员患者在本院再次进行腹部CT检查。经上中腹部CT检查提示肝脏明显增大，脾脏增大，大量腹腔积液，同时发现肝静脉有阻塞，肝静脉血流进入下腔静脉不畅。检查还提示该患者血常规红细胞，血红蛋白增高，D—二聚体显著升高，因此初步分析肝静脉阻塞系血栓形成。由此明确患者反复腹水发生的病因不是通常所说的慢性肝病发展成肝硬化失代偿所致，而是因为肝静脉血栓形成堵塞肝血管导致门静脉高压，引起大量、顽固性腹腔积液，该患者的肝病不是一般意义上的肝病，而是比较少见、特殊的肝病——肝脏血管病，最有效的办法是局部介入扩张狭窄的静脉或植入支架，其次是外科手术减压治疗。药物治疗主要是抗凝和溶栓。我医院尚不能对布加氏综合症进行介入治疗，患者本人体弱行动困难不便去外地就医，而且该患者还并有高血压、心率失常等进行这种介入治疗有一定风险，经与患者家属沟通，要求进行药物治疗，于是使用低分子肝素对患者进行抗凝治疗，治疗近一个月患者没有再进行腹腔穿刺引流，但腹水逐渐减少，腹胀明显减轻。
肝病科引起腹水的特殊肝病——肝血管病
肝血管病是肝病疾病谱中少见的肝病，顾名思义，系起因于肝脏血管引起的肝病，最常见的是肝静脉阻塞，包括肝静脉闭塞、肝静脉血栓形成，以及血管膜纤维化增厚致血管腔狭窄。各种病因所致肝静脉阻塞致静脉回流受阻，继发门静脉高压，最终引发腹水形成。常见临床表现有胸、腹壁静脉曲张，反复胸、腹腔积液，下肢浮肿，肝脏增大，脾脏增大，主要是门静脉高压的表现，而肝功能基本正常。根本治疗方法是使用手术、介入等措施疏通阻塞的肝静脉，药物治疗如腹腔积液引流、使用利尿药物、输注白蛋白等措施只能促进腹水排出，不能阻止腹水生成，因此疗效是暂时的。肝血管病的临床表现与肝硬化失代偿十分相似，后者也有腹腔积液、胸腔积液、脾脏增大，静脉曲张等门静脉高压的表现，但肝硬化后期肝脏常是缩小的，肝硬化失代偿除了具有门静脉高压的上述表现外，尚有肝功能减退的表现，检查肝功能异常。肝硬化失代偿腹水的形成主要起因于各种病因引起的肝细胞肝实质损伤，肝实质长期慢性损伤使肝细胞逐渐发生肝纤维化、肝硬化，引起门静脉高压，致腹水形成。因为肝硬化腹水的形成起因在肝实质损伤，所以根本治疗主要是药物护肝治疗修复肝实质，治疗引起肝实质损伤的病因如抗病毒治疗，以及抗肝纤维化等，同时予以腹腔积液引流、使用利尿药物、输注白蛋白等措施促进腹水排出缓解症状，也可使用降低门静脉高压的相关治疗措施，但也只是辅助治疗。
